不然，这种以Protek Duo作插管，接上一个血泵，再串联一个膜肺的Oxy-RVAD，就是最适合她那个阶段的体外生命支持手段。

  一名7岁大的女孩，体重30kg，重度烧伤，烧伤总面积35%，存在吸入性肺损伤。插管后呼吸机氧浓度需设置在60%以上才能维持基本氧供，平均气道压超过20cmH2O。

  入院第七天，在常规清创伤口时，心跳骤停。6分钟后，复苏成功。但心源性休克难以纠正，循环还是处于崩溃的边缘。很快给小女孩上VA-ECMO，引流管置在右股静脉（17F），回流管置在了左股动脉（13F）同时置入远端灌注管（8F）。ECMO血流量维持在2.5L/min。整个救治过程充满曲折，所幸的是在历经605天的ECMO支持后，成功撤掉了所有的体外生命支持。

  第三阶段：Oxy-RVAD（RV 机械辅助装置和氧合器）支持的第61~420天

  心脏功能在VA-ECMO支持第七天时恢复。但这样一个时间段又出现了假单胞菌坏死性肺炎，进展非常快，很严重，肺完全实变。因此在第7天时将VA转为VV，回流管（灌注管）从左股动脉转为右颈内静脉。

  VV-ECMO流量维持在2L/min，膜肺给纯氧状态下（呼吸机氧浓度未知，但估计给的不高，＜50%），氧饱和度只有85%。血流动力学稳定。但他们团队凭借对氧供需的深厚理解，认为这个动脉氧饱和度挺好的。经过计算，小女孩的肺绝对没换气功能。与此同时，其呼吸机设置参数和监测参数：潮气量设置为1~2ml/kg，监测到平均气道低于18cmH2O，顺应性只有1~2ml/cmH2O。

  第28天：床旁气管镜检查显示，小女孩气道完全阻塞，可见内皮碎片、陈旧血块和新发出血混杂淤积。因此，他们团队通过停止肝素抗凝、输注血小板和支气管镜输送吸入凝血因子VII来控制肺出血，再用全氟化碳液(类似于眼科中的重水)清洗呼吸道。搞了几天的呼吸介入后，成功解决了肺泡出血以及并发的大中气管的严重阻塞。

  但是，她的肺换气功能仍然为零。在所允许设置的最大流量（2L/min）以及给纯氧的情况下，小女孩的SaO2动脉氧饱和度勉强大于75%。这么低的饱和度，在既往的教科书上看，是要死人的。但正如上文所描述，以这一个孩子目前的状态，适合怎么样的氧饱和度，关键要看氧供与氧耗是否平衡，两者达到一个相对满意的比例。根据DO2方程，他们团队将她的血红蛋白严格维持在12g/dL以上。

  VV-ECMO运行到第45天时，小女孩历经了各种插曲和恶性负面事件：4次心跳骤停、脓毒血症休克、需要大量输血的出血、需要CRRT的肾衰以及因为管路凝血而更换了8次ECMO管路。尽管在转VA-ECMO时已经放了远端灌注管，但左腿仍发生了严重缺血坏死。在转VV后的第三天，还是决定把她带到手术室，将左下肢膝关节以下全部截掉。

  第57天：在整个第二阶段，小女孩肺血管阻力逐渐增加。当ECMO支持到第50天（入院第57天）时，她开始有右心衰的一些表现，重症超声显示其右心室扩大、肥厚和功能障碍（收缩D字征，室间隔被压到左移）。从ELSO的历年数据分析和其他顶级ECMO中心的经验来看，右心室衰竭被认为是不可逆转的肺损伤的指标，并被用于证明继续运行ECMO已无意义，建议终止ECMO支持的一个很重要理由。

  他们认真考虑过肺移植。但患者因为肾衰、时常发生的脓毒血症以及前面所提到的左下肢截肢（行走困难），故而存在禁忌。肺的恢复遥遥无期（一般VV-ECMO支持30天），还可以说绝无可能，而肺移植目前又不合适。对于这种情形，常规做法是撤掉ECMO，进入临终关怀，为小女孩的生命划上句号。

  然而，小女孩神志是清醒的，尽管前面用了很久很强的镇痛镇静以控制呼吸驱动，历经大量出血的负面事件，但头颅CT一直无异常，甚至还可以跟爸爸和妈妈、还可以跟ICU的医生护士进行一些适当的沟通。

  胸骨切开，两根管路穿过上腹部；右心房切开小口后，引流管迅速插入；引流管的端孔位于右心房中间；而回流管从（切开小口后的）右心室插入，且端孔送到肺动脉；关胸，管路埋在剑突下。然后接上血泵（CentriMag，雅培，最大流量可达10L/min）和膜肺/氧合器（Quadrox，迈柯唯，膜面积1.8m2）。

  图3E 人工心脏的关键：血泵（体外离心泵,其余有搏动泵、轴流泵），文中即图片中的牌子/型号为CentriMag

  图3 G 人工肺的关键：氧合器/膜肺，文中即图片中的牌子为国人所熟知的Maquet（迈柯唯/马奎）

  （由于没找到文中小女孩戴着ECMO时锻炼的照片或视频。故另外提供了一个，同样依赖体外生命支持（但视频里主要展示了左心室辅助装置：第一代人工心脏Berlin Heart，没有串联膜肺），但依旧需要积极活动、绕着病房爬上爬下的小朋友的视频剪影。它的管路也得穿过腹壁，和文中小女孩类似。见视频1）

  当提供氧合功能的右心室辅助装置 (Oxy-RVAD）成功转机后，小女孩的动脉氧饱和度很快就涨到了100%，心功能也迅速改善。泵流量和气流量都给的是3L/min。

  这种引流管放在右心房（RV）、灌注管路过右心室且端孔直接灌注到肺动脉（PA）分叉的，串联氧合器的右心室辅助装置，又可以称为V PA-ECMO。同时，又因为开胸插管，相较于经皮（外周）的穿管，所以他们又叫它做中心V PA-ECMO。

  上了Oxy-RVAD几天后，团队给小女孩做了气切。患者在接下来的545天都一直用这种体外生命支持。这段漫长时间里，她依旧脱不掉呼吸机，但她呼吸机的潮气量给到4~5ml/kg时，其平均气道压已经能低于15cmH2O。小女孩的认知、智力水平，可谓茁壮成长。她学会了用假肢行走，学会了骑自行车，这也极大地促进了她肺部的康复。

  在其ECMO支持到第420天（入院第427天）时，霍普金斯大学重症团队将她原来的CentriMag泵换成了PediMag泵，将Quadrox氧合器换成了ped-Quadrox氧合器。

  顾名思义，PediMag泵是CentriMag泵的儿童版，PediMag的前缀Pedi便是Pediatrics（小儿科）的缩写。它们在泵血或氧合能力上肯定不及成人型号，但具备预充体积更小、体积更小更轻便等优点。也间接证明小女孩自身心肺功能的逐步恢复。

  当然，也不止迈柯唯（Getinge公司）有膜肺，还有别的品牌的膜肺，只是膜的核心材料及制造技术3M公司所垄断。见下图6：

  在其ECMO支持到第500天（入院第507天）时，患者的潮气量为6ml/kg时，呼吸系统静态顺应性为35ml/cmH2O（已接近正常范围），胸部影像学也显示好转。

  随着肺功能的改善、肺血管阻力的降低，需要RVAD提供的流量慢慢的变少。在其ECMO支持到第520天（入院第527天）时，团队将血流量从3L/min下调到300ml/min，气流量2~3L/min，氧浓度21%，而患者的SaO2仍可以维持在95%。

  在此后几周，进行了数次撤机试验：从氧合上来看，小女孩足以摆脱ECMO了，但要维持她理想的血二氧化碳值，仍需较高气流量。

  在其ECMO支持到第553天（入院第560天）时，为维持合理的PaCO2,他们将Oxy-RVAD转换为体外二氧化碳清除装置(ECCO2R)。

  这次用上了Avalon双腔套管（该牌子最小型号，13F），继续连接到儿童版的血泵和膜肺。体外二氧化碳清除装置成功转机后，（提前把小女孩转到导管室）顺手移除了Oxy-RVAD套管，关胸。

  患者用上体外二氧化碳清除装置(ECCO2R)后，最初需要300ml/min的血流量和3L/min的气流量。

  与此同时，患者继续积极地物理治疗、作业治疗，如：骑着玩具车环绕PICU，每天上学（床旁网课和家属引导）。

  经过全面的评估，团队确定小女孩只需气管切开处接呼吸机的支持，便能够直接进行充分气体交换后。随即，撤掉ECCO2R。

  自此，她成功撤掉了所有的体外生命支持，再也不需要ECMO了。ECMO总共支持小女孩605天。

  在入院第662天，小女孩安全回家休养。借助了一个语音阀，使得她在佩戴气管切开套管时，便能跟周围人对话交流。她在家需要接受几乎全天24小时的机械通气，每晚12小时的腹膜透析。口服西地那非、波生坦治疗肺动脉高压。

  小女孩出院1年后，白天已经不用接呼吸机，接个氧管就行，夜间再接呼吸机，呼吸机参数也不高，模式CPAP，PEEP为6mmHg（即约8cmH2O）。出院后的第20个月，她白天已能完全不需要氧疗，夜间接呼吸机，模式CPAP。

  其遗留的肾衰可以在几个月不做透析的情况下，用药物医治控制着症状。不过随着年岁的增长，其肾功能持续恶化，最终被选入肾移植匹配等候队列。很幸运，她很快就进行了肾移植。术后恢复得很快，肾功已完全正常，此后再也不需要任何的呼吸支持。

  现在，小女孩以她预计的年级水平，重新迈进了校园。她已经能完成在她受伤之前，所能从事的所有活动。

  这一案例，引发了我们及广大同行，对严重肺部疾病的管理和提供长期心肺机械支持的讨论：“

  这名患者的肺，从急性衰竭、从完全的长时间的丧失换气功能中恢复过来的能力，超出了所有人的预料。并且，该患者的体外生命支持的维持的时间——ECMO转机时间，是迄今为止报道最长的。

  我们承认，这个案例也需要就主题选择和资源利用，进行深思熟虑的反思与对线 儿童VA-ECMO的置管策略

  放置中心Oxy-RVAD后2周，回路没有抗凝。恢复肝素抗凝治疗是必要的，但致使患儿慢慢出现了血小板减少、凝血功能障碍，并易伴有结膜和皮下出血。

  积极的物理治疗、作业治疗（国内很多地方更习惯统称为康复治疗/早期康复），让这名小朋友很快学会了用假肢走路、生活。

  当患者处于ECMO的第2阶段时，反复出现假单胞菌感染和持续性真菌血症。幸好，在转流Oxy-RVAD、更换ECMO管路48小时后感染指标逐渐回落，血培养阴性，没查到东西。此后接受了18个月的预防性口服氟康唑，真菌血症再也没有出现。

  她的急性肺动脉高压，可能是来源于对治疗没有反应的肺纤维化（即早期严重缺氧、肺泡实变，后期肺纤维化等导致肺血管阻力太高，同时药物医治又无效）。在oxy-RVAD转机后，超声和BNP都提示其肺高压逐渐改善。出院后一个月，复查超声心动图显示右心室功能接近正常，于是停用波生坦。西地那非随后也被停用。出院后6个月，超声心动图显示双心室功能正常，没有证据说明肺动脉高压。

  色素性肾病？脓毒血症和大面积烧伤导致其肾脏衰竭。最初上CRRT，后来通过腹膜透析。出院两年后，接受了活体非亲属供体肾移植（当地国家），现在肾功能正常。

  该患儿经历了显著且持续的肺功能恢复。若想肺脏从如此持久的ALI中恢复，必须存在肺组织的广泛再生。最近的研究强调了应激诱导的肺实质重塑和生长，对各种损伤的反应。

  投入到该名患者身上的资源难以被轻易量化，但毫无疑问，这里面的金钱投入和医疗机构的努力，无比巨大。让患者戴着ECMO离开重症监护室、甚至离开医院的临床研究，正在进行中。努力推广”让肺脏逐渐恢复的ECMO”，而不是让这些不幸的患者只有肺移植这一条出路。这将有望降低部分群体的终身费用，延长生存时间，提高生存质量。

  这个小女孩，接受了605天的体外支持，以治疗急性呼吸衰竭和相关的右心室衰竭，最后成功康复。

  一、为什么给她采取了中心（开胸）的插管，而不是经皮（外周）的右心辅助装置呢？经皮不是创伤更小吗？

  如果采用经皮穿管的方式，有一根管路（引流管）必须得摆在腹股沟，这很容易影响患者锻炼、下地行走，他们都以为在此阶段一定不可以因为要搞人工心脏，而耽误了康复训练。如果左右股静脉都不摆管子，那就得都穿脖子。但即使选择两根较细型号的管路（引流管和灌注管）穿在孩子的脖子或锁骨下，最终汇合到孩子的上腔静脉时，就会挤得太窄。如果两根管路都选择最细的型号管径，那么能产生的最大流量，对于她目前这个状态又不太够（管径越小，流量越受限）。

  ※尽管采取中央插管，但因为能选择比较粗的管子，故血泵CengtriMag能产生流量就很充足。尽管这样得开胸、得让这两根管路放在胸口，但他们医院在这方面经验也相当丰富。因为一部分管路是先穿过腹壁后再插入心脏，故关胸后，其外管段仍有相当一部分被埋在体内，同时在孩子的腹部搞个匹配的固定带，对管子进行二次固定，是比较牢靠的。同时它的血泵和膜肺，可以像背小书包一样背起来，或固定到一边的支架、移动架（需要下地锻炼时）。

  二、VV-ECMO不是具有减低右心室后负荷的作用吗？VV-ECMO对患者的支持力度还不够吗？

  VV-ECMO确实具有一定的减轻右心室前负荷的作用，但对于小女孩当时出现的严重右心衰竭，光降前负荷，还不够。当药物治疗与VVECMO都已经无可奈何时，需要专门的替代右心做功、尤其是替代右心室做功的机械手段——人工右心。

  其实，绝大部分的右心辅助装置以及左心辅助装置的工作原理，都是一样，本质上是抽吸。如果患者肺功能也不好，还需要比较高的呼吸支持，那么还可以在血泵后面串联一个氧合器（即膜肺）。当然，也能够最终靠改变插管策略，直接把灌注管插到肺动脉主干，这样做才能够不需要右心工作，如文中小孩那样。ECMO插管位置、策略，血泵与氧合器的组合，能根据临床医生的需要，像拼俄罗斯方块一样任意搭配，真可谓花里胡哨！见下方图组8：

  对于短期的右心室辅助（右心室减压）而言，除了使用（组合）CengtriMag外，还能够正常的使用TandemHeart（参考图组9与下方图组10A）。其它像Medos Deltastream DP3、Medtronic Biomedicus、Sorin centrifugal pump等体外离心泵（国产尚未了解）属于他们家ECMO集成系统的一部分，应该也能拆开后再跟别品牌的管路或膜肺组合使用，见下方图组10：

  TandemHeart应用之初，设计有专门的一套置管策略：得先做个房间隔造口，然后引流管从股静脉穿刺入路，送到右心房后，再直接穿到左心房，把引流段（端孔和侧孔段）置于左心房中间；灌注管跟外周VA-ECMO一样，也放在腹主动脉。显然，尽管它可能比外周VA-ECMO在左心减压上会强上一些，但这种平白无故必须穿过房间隔的置管方式，缺点太明显。

  可惜，当时的Impella以支持左心为主，适合右心版本的Impella上市不久，但也都照着成人的身高体重来设计的。其型号大小，勉强能放到一个体重大于23.9kg的儿童的心脏，但必须经股静脉穿刺入路。尽管只是一根比较粗的电线而非血管通路，盘在大腿上，但这也与患者尽早下床活动的初衷相背。去年（2022年11月）最新款的右心Impella，被成功用在了大人的身上，通过颈内静脉植入（导管11 F泵23F）。还有就是，Impella它接不了膜肺，没有呼吸支持的功能，替代不了肺。（Impella国内暂无）。

  在插管类型的选择上，Avalon Elite（迈柯唯）、Crescent（MC3）等双腔插管对于小女孩来说，貌似不错，只需要穿一根管子，而且穿在脖子上，最小化ECMO对她训练的阻碍。这根管子具体原理，有那么一点点像透析管，具体是它的两个流入口（植入段的上段和下段），放置在上腔和下腔静脉内，接上体外离心泵（即人工心脏）后，可以负责把血吸出来氧合；而它的一个中央流出口（植入段的中段），辅助把氧合好的血液打回人体，口子角度必须对着三尖瓣，以保证氧合血最多最高效地流回右心室。如下方图组12、视频3所示：

  2、管子中段的多个侧孔（位置置在右心房内），接上体外离心泵（即人工心脏）后，可以把全身回流到右心房的血抽出去（具体能抽多少，受多方面因素影响，但研究说能抽大部分）；管子末端有端孔和侧孔（得置在肺动脉主干），负责把血液回输到肺动脉分叉（即进入肺）。如果有呼吸支持需要，可以在血泵后串联一个氧合器（即膜肺）。因为有两个瓣膜天然保护，故再循环率甚至能降到零，氧合效率最高。如下方图组14，视频4所示：

  可惜当时Protek Duo导管只有29F、31F两种型号。这对于一个30kg的小女孩来说，管径太粗、植入段太长了。不然，这种以Protek Duo作插管，接上一个血泵，再串联一个膜肺的Oxy-RVAD，就是最适合她那个阶段的体外生命支持手段。（与Protek Duo插管类似的产品，还有Spectrum Medical双腔插管，但这两款在国内还暂时搞不到；Avalon Elite、Crescent这两款双腔插管已在国内上市。）